Hypoplastické znamená nevyvinuté, syndrom označuje soubor příznaků, vrozených srdečních problémů, takže HLHS znamená, že levá strana srdce není dostatečně vyvinuta.
Levá komora, která by měla odvádět okysličenou krev do těla je velice malá a není schopna do těla čerpat přes aortu krev. Proto její funkci přebírá komora pravá. Vada je obvykle spojena s atrézií mitrální či aortální chlopně a s koarktací aorty.
Diagnostika:
HLHS lze diagnostikovat již v těhotenství. Po narození dítě přežívá pouze díky otevřenému foramen ovale, nicméně chirurgický výkon je třeba již v prvních dnech, max. měsíci života.
Při podezření na srdeční vadu se provádí následující vyšetření:
– měření krevního tlaku, pulsu, teploty a počtu dechů za minutu.
– měření saturací – nasycení krve kyslíkem v procentech
– rentgen hrudníku a srdce – zobrazuje velikost a tvar srdečního stínu a stav plic
– EKG = elektrokardiogram. Metoda, s jejíž pomocí se snímá elektrická aktivita srdečního svalu. Klapky a balónky, které umisťujeme na končetiny a hrudník, jsou zcela neškodné a nebolestivé. Záznam trvá okolo 5 minut a z jeho výsledku se dovídáme podrobnosti o srdečním rytmu či stupni zatížení srdce.
– ECHO = echokardiografické vyšetření. Spočívá v ultrazvukovém zobrazení srdce, jeho stavby a funkce. Jde o nebolestivé vyšetření. Jeho vysoká kvalita je zcela zásadní pro rozhodování o dalším postupu léčby. Proto je u neklidných dětí nutno před vyšetřením podat uklidňující léky.
– diagnostická srdeční katetrizace – spíše výjimečně. V případech, kdy nemůžeme získat všechny potřebné informace o povaze srdeční vady z předchozích vyšetření, je třeba provést tzv. srdeční katetrizaci. Lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku = katétr. Pomocí této hadičky jsou v jednotlivých srdečních oddílech a cévách změřeny všechny potřebné údaje a odebrány krevní vzorky. Současně je touto hadičkou do příslušných oddílů vpravena kontrastní látka, která zobrazí průtok krve a ukáže velikost a tvar srdce i příslušných cév.
HLHS je velice těžká srdeční vada a nelze úplně odstranit. Může však být provedena tzv. Norwoodova operace, která stav dítě výrazně zlepší.
Norwoodova operace:
Jedná se o rizikové výkony. Je to série 3 operací, které nakonec zajistí, že pravá komora převezme práci i za levou, která je nefunkční – tzn. že dokáže jak přivádět neokysličenou krev do plic, tak odvádět okysličenou krev do těla.
Fáze 1.
V prvních dnech života je přepážka mezi levou a pravou síní odstraněna, takže okysličená krev z plic přichází do pravé síně a odtud do pravé komory. Plicnice je připojena přímo na aortu a je vytvořena trubička (spojka) mezi aortou a větvemi plicních žil do plic. Mixovaná krev nyní proudí přes plicnici do aorty, následně do plic a do celého těla.
Fáze 2. BCPA
Ve věku 3 – 6 měsíců se průtok krve v plicích zvětšuje. SVC (horní dutá žíla), která přivádí neokysličenou krev z horní poloviny těla do pravé síně, je připojena přímo na plicnici. Trubička, která byla vytvořena ve fázi jedna mezi aortou a větvemi plicních žil se zruší.
Fáze 3. TCPC
IVC (dolní dutá žíla), která přivádí neokysličenou krev z dolní poloviny těla do pravé síně, je připojena přímo na plicnici. Tento postup je také znám jako Fontanova operace.
Všechny 3 operace představují pro dítě vysoké riziko. Jak velké, záleží na stavu dítěte a na každém srdci. Kardiolog s Vámi všechna rizika probere před podepsáním souhlasu k výkonu.
Jiné formy léčby:
Transplantace srdce
Někteří lékaři doporučují k léčbě HLHS transplantaci srdce. Pomocí léků se dítěti udržuje otevřené foramen ovale a musí se čekat na vhodný orgán. Nicméně orgánů, které lze použít k transplantaci novorozence, je velice málo, proto se provádí jen zřídka.
Konzervativní postup
Dítě neoperovat.
Jak vliv má HLHS na dítě:
Léčba této vady je velice komplikovaná. Lékaři Vám nemohou dát žádné záruky, jestli se Vašemu dítěti bude po operacích dařit lépe či ne.
– i po operacích některé děti mohou být stále cyanotické (mít promodralou barvu).
– v pozdějším věku může být třeba další operaci k opravě chlopní
– u některých dětí se rozvine tachykardie (zrychlený srdeční tep) nebo naopak bradykardie (zpomalený tep). Poté je třeba brát léky na udržení tepové frekvence.
– je pomalejší tok krve, proto je větší riziko krevních sraženin. Proto může lékař předepsat užívání léků na ředění krve (aspirin, warfarin)
Dlouhodobé výsledky léčba HLHS nejsou dosud známy.