Atrézie trikuspidální chlopně (TA)

Trikuspidální odkazuje na trikuspidální chlopeň, atrézie znamená chybějící nebo uzavřená.

 

 

Trikuspidální atrézie znamená:

  • trikuspidální chlopeň buď chybí nebo je uzavřená
  • pravá komora je menší, než u zdravého srdce
  • plicnice je užší
  • plicní chlopeň může být blokována

 

Trikuspidální chlopeň je brána mezi pravou síní a pravou komorou. Proto, když chybí, nemůže krev protékat přes pravou část srdce do plic.

 

Dítě, které se narodí s touto diagnosou přežije, pokud má:

–          defekt síňového septa (ASD) – díru mezi síněmi a defekt komorového septa (VSD) – díru mezi komorami. ASD umožní protékání krve z pravé síně do levé. Poté může téct dál do přes mitrální chlopeň do levé komory. Většina krve potom proudí do aorty, ale přes VSD se malé množství dostane i do pravé komory. Odtud krev proudí do plicnice (pokud není blokována) a do plic

nebo

–          otevřenou tepennou dučej – ta existuje v prenatálním životě, po porodu se u zdravého srdce uzavírá. Spojuje aortu s plicnicí, což umožňuje, aby se část krve dostala do plic. Lékaři se uměle (pomocí léků) snaží nechat dučej otevřenou.

 

Diagnostika:

TA lze zjistit již před narozením. Když se vada neodhalí, lékaři jsou schopni ji diagnostikovat velice krátce po porodu díky příznakům, které dítě bude mít – cyanóza (promodrání), zadýchávání, problémy s jídlem.

Dítě má i srdeční šelest.

 

Při podezření na srdeční vadu se provádí následující vyšetření:

–          měření krevního tlaku, pulsu, teploty a počtu dechů za minutu.

–          měření saturací – nasycení krve kyslíkem v procentech

–          rentgen hrudníku a srdce – zobrazuje velikost a tvar srdečního stínu a stav plic

–          EKG = elektrokardiogram.  Metoda, s jejíž pomocí se snímá elektrická aktivita srdečního svalu. Klapky a balónky, které umisťujeme na končetiny a hrudník, jsou zcela neškodné a nebolestivé. Záznam trvá okolo 5 minut a z jeho výsledku se dovídáme podrobnosti o srdečním rytmu či stupni zatížení srdce.

–          ECHO = echokardiografické vyšetření. Spočívá v ultrazvukovém zobrazení srdce, jeho stavby a funkce. Jde o nebolestivé vyšetření. Jeho vysoká kvalita je zcela zásadní pro rozhodování o dalším postupu léčby. Proto je u neklidných dětí nutno před vyšetřením podat uklidňující léky.

–          diagnostická srdeční katetrizace – pokud nestačí echokardiografické vyšetření –  Lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku = katétr. Pomocí této hadičky jsou v jednotlivých srdečních oddílech a cévách změřeny všechny potřebné údaje a odebrány krevní vzorky. Současně je touto hadičkou do příslušných oddílů vpravena kontrastní látka, která zobrazí průtok krve a ukáže velikost a tvar srdce i příslušných cév.

 

Léčba:

 

Léčba TA je velice obtížná. Nikdy nebude srdce jako u zdravého dítěte, ale pomocí léků nebo operací se může stav výrazně zlepšit.

 

Léky

Dítě musí brát léky, aby se neuzavřela tepenná dučej, tím se zlepší průtok krve do plic.

 

Balónková atrioseptostomie

Jedná se o katetrizační metodu, kdy lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku – katétr s balónkem a jím rozšíří otvor mezi pravou a levou srdeční síní. Tím se zvýší objem krve, která teče do plic.

 

Operace

Fontanova operace – připojení dolní duté žíly na plicnici.To znamená, že všechna krev, která se vrací ze spodní části těla, teče do plic, kde se okysličí.

Glennova operace – připojení horní duté žíly na pravou plicnici.To přivádí daleko více neokysličené krve z horní poloviny těla do plic, kde se okysličí a proudí zpět do těla.

Obě operace se provádí v mimotělním oběhu – na otevřeném srdci. Tyto dva termíny, které mají stejný význam, označují typ operace srdce, při které je činnost srdeční zcela zastavena a funkci srdeční pumpy přejímá přístroj, který nejen dodává krev do těla všem orgánům, ale zároveň zajišťuje i její okysličování. Současně je snižována teplota dodávané krve a tím je celý organismus ochlazován. Snižují se tak potřeby živin u všech tkání. Takto zabezpečená dodávka krve chrání v nejvyšší možné míře orgány během operace a současně umožňuje chirurgům pracovat na rekonstrukci srdeční vady. Po operaci je celý organismus postupně ohříván, v srdci se obnovuje jeho vlastní rytmus, nebo je srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé pumpy – mimotělního oběhu klesá až do úplného odpojení. K srdci  proniká chirurg obvykle středem hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v mimotělním oběhu trvá většinou 4-8 hodin v závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny vrozených srdečních vad se používá tento typ operace.

Jak je dítě ovlivněno TA:

Může se rozvíjet daleko pomaleji, než jeho vrstevníci. Velice rychle se unaví, ale po úspěšné operaci časem své vrstevníky dožene a může žít víceméně normální život.

Většinou se objeví nedomykavost chlopně. Pokud je problém závažný, je nutná další operace, popřípadě výměna za umělou. Ta s dítětem neroste, proto se musí časem vyměnit. Dítě s umělou chlopní musí již celý zbytek života užívat léky na ředění krve, což je může ovlivnit jejich zdraví i životní styl. Také se může objevit tachykardie (zrychlený srdeční tep). Poté je nutné užívat léky na arytmii.