Anomální znamená nesprávné, plicní žily jsou žily, které vedou z plic do srdce. Anomální návrat plicních žil znamená, že některé nebo všechny žíly, vedoucí okysličenou krev z plic do srdce, neústí do levé síně.

 

 

 

Druhy APVC:

  • totální anomální návrat – TAPVC je, pokud žádná z žil neústí do levé síně
  • parciální (částečným) anomální návrat je, pokud nejméně jedna plicní žíla do levé síně ústí

Žíly vedoucí krev z plic, které neústí do levé síně, mohou ústit do:

  • horní duté žíly – žíla, kterou teče neokysličená krev z horní části těla do srdce
  • do pravé síně
  • dolní duté žíly – žíla, kterou teče neokysličená krev z dolní poloviny těla do srdce

Děti trpící APVC mají většinou i defekt komorového septa (díra mezi levou a pravou komorou). Tato díra umožňuje mixování okysličené a neokysličené krve mezi komorami. Čím větší je tento defekt, tím více se krev může mixovat a dítě má menší problémy.

Scimitar syndrom – je to forma TAPVC. Tento vzácný syndrom se projevuje tím, že pravá plíce dítěte je nevyvinuta (hypoplasie) a žíly vedoucí do srdce jsou napojeny na dolní dutou žílu. Srdce může být umístěno na pravé straně (dextropozice), na místě, kde by normálně měla být pravá plíce.

Diagnostika:

APVC může být diagnostikován již během prenatálních testů (ultrazvukové vyšetření srdce – ECHO), nicméně odhalit tuto vadu ještě před porodem je dost obtížné. U většiny dětí je APVC diagnostikováno po porodu. Příznakem je dušnost a promodrávání. Také mohou mít problémy s jídlem a přibíráním na váze. Dalšími symptomy jsou časté plicní infekty a šelest na srdci, který je způsobem přebytečnou krví v pravé komoře, která se tlačí na plíce a protéká dírou mezi komorami.

Při podezření na srdeční vadu se provádí následující vyšetření:

–          měření krevního tlaku, pulsu, teploty a počtu dechů za minutu.

–          měření saturací – nasycení krve kyslíkem v procentech

–          rentgen hrudníku a srdce – zobrazuje velikost a tvar srdečního stínu a stav plic

–          EKG = elektrokardiogram.  Metoda, s jejíž pomocí se snímá elektrická aktivita srdečního svalu. Klapky a balónky, které umisťujeme na končetiny a hrudník, jsou zcela neškodné a nebolestivé. Záznam trvá okolo 5 minut a z jeho výsledku se dovídáme podrobnosti o srdečním rytmu či stupni zatížení srdce.

–          ECHO = echokardiografické vyšetření. Spočívá v ultrazvukovém zobrazení srdce, jeho stavby a funkce. Jde o nebolestivé vyšetření. Jeho vysoká kvalita je zcela zásadní pro rozhodování o dalším postupu léčby. Proto je u neklidných dětí nutno před vyšetřením podat uklidňující léky.

–          diagnostická srdeční katetrizace – spíše výjimečně. V případech, kdy nemůžeme získat všechny potřebné informace o povaze srdeční vady z předchozích vyšetření, je třeba provést tzv. srdeční katetrizaci. Lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku = katétr. Pomocí této hadičky jsou v jednotlivých srdečních oddílech a cévách změřeny všechny potřebné údaje a odebrány krevní vzorky. Současně je touto hadičkou do příslušných oddílů vpravena kontrastní látka, která zobrazí průtok krve a ukáže velikost a tvar srdce i příslušných cév.

Léčba:

Tato srdeční vada se dá léčit pouze chirurgicky. Kdy, záleží na stavu dítěte. Např. v situacích, kdy jsou žíly poškozeny a nepovolují návratu krve do pravé komory, operace je nezbytná hned po narození.

Operace se provádí v mimotělním oběhu – na otevřeném srdci. Tyto dva termíny, které mají stejný význam, označují typ operace srdce, při které je činnost srdeční zcela zastavena a funkci srdeční pumpy přejímá přístroj, který nejen dodává krev do těla všem orgánům, ale zároveň zajišťuje i její okysličování. Současně je snižována teplota dodávané krve a tím je celý organismus ochlazován. Snižují se tak potřeby živin u všech tkání. Takto zabezpečená dodávka krve chrání v nejvyšší možné míře orgány během operace a současně umožňuje chirurgům pracovat na rekonstrukci srdeční vady. Po operaci je celý organismus postupně ohříván, v srdci se obnovuje jeho vlastní rytmus, nebo je srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé pumpy – mimotělního oběhu klesá až do úplného odpojení. K srdci  proniká chirurg obvykle středem hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v mimotělním oběhu trvá většinou 4-8 hodin v závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny vrozených srdečních vad se používá tento typ operace.

Cílem operace je přesměrovat špatně napojené žíly a zacelit defekt mezi komorami.

Pro většinu dětí tato operace přináší nízké riziko, nicméně záleží na stavu dítěte, v kterém zákrok podstupuje. Váš kardiolog by s Vámi měl probrat všechna rizika před podepsáním souhlasu k výkonu.

Doba hospitalizace se pohybuje okolo 10 dní. Záleží, jak dlouho bude dítě ležet na pooperačním JIP a na JIP, a také v jakém celkovém zdravotním stavu se dítě bude nacházet.