Hypertrofická znamená, že srdeční komory jsou malé se zbytnělou stěnou a velmi vydatnými stahy. Kardiomyopatie znamená, že srdce má zhoršenou funkci bez zjevných příčin.
HCM může mít vliv na:
- srdeční komory (komory nečerpají dostatek krve. Jsou pro to 2 důvody: komory jsou menší kvůli zesíleným stěnám a zmenšený sval musí pracovat daleko vydatněji a nemůže „odpočívat“ v intervalech, které jsou u zdravého srdce.)
- mezikomorovou přepážku (zesílení) – z toho plyne, že vstup do aorty je užší a to má za následek proudění menšího množství krve
- srdeční sval (zbytnění) – má za následek nedostatečnou funkčnost chlopně. V důsledku se může stát, že mitrální chlopeň přestane správně fungovat.
- srdeční tep – arytmie
U mladých lidí nemusí být HCM hned odhalena. Záleží, kde a jak je srdce HCM postihnuto a jak zbytnělý je srdeční sval. Příznaky se mohou objevit během života a mohou být následovné:
– dušnost
– únava
– bolest na hrudi
– bušení srdce (arytmie – způsobeno rychlým srdečním tepem)
– závratě a omdlévání
Diagnostika:
Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOCM) lze diagnostikovat u dětí, když někdo z blízkých příbuzných touto vadou trpí. U 50% nemocných dětí je vada zděděná.
HCM se objevuje i s jinými nemocemi jako je svalová dystrofie nebo Noonansovým syndromem.
Při podezření na srdeční vadu se provádí následující vyšetření:
– měření krevního tlaku, pulsu, teploty a počtu dechů za minutu.
– měření saturací – nasycení krve kyslíkem v procentech
– rentgen hrudníku a srdce – zobrazuje velikost a tvar srdečního stínu a stav plic
– EKG = elektrokardiogram. Metoda, s jejíž pomocí se snímá elektrická aktivita srdečního svalu. Klapky a balónky, které umisťujeme na končetiny a hrudník, jsou zcela neškodné a nebolestivé. Záznam trvá okolo 5 minut a z jeho výsledku se dovídáme podrobnosti o srdečním rytmu či stupni zatížení srdce.
– ECHO = echokardiografické vyšetření. Spočívá v ultrazvukovém zobrazení srdce, jeho stavby a funkce. Jde o nebolestivé vyšetření. Jeho vysoká kvalita je zcela zásadní pro rozhodování o dalším postupu léčby. Proto je u neklidných dětí nutno před vyšetřením podat uklidňující léky.
– diagnostická srdeční katetrizace – spíše výjimečně. V případech, kdy nemůžeme získat všechny potřebné informace o povaze srdeční vady z předchozích vyšetření, je třeba provést tzv. srdeční katetrizaci. Lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku = katétr. Pomocí této hadičky jsou v jednotlivých srdečních oddílech a cévách změřeny všechny potřebné údaje a odebrány krevní vzorky. Současně je touto hadičkou do příslušných oddílů vpravena kontrastní látka, která zobrazí průtok krve a ukáže velikost a tvar srdce i příslušných cév.
– biopsie – odebrání malého vzorku srdeční tkáně
Sledování:
Dítě musí být neustále sledováno. Pokud se objeví některé z následujících příznaků, musí být okamžitě kontaktován kardiolog:
– zvýšená dušnost
– ztrácení vědomí – způsobené arytmií nebo náhlým poklesem tlaku krve
– bolest na hrudi
Léčba:
Stav dětí se dá upravovat následující léčbou:
– léky, které ovlivňují arytmii
– antikoagulační léčba
– kardiostimulátorem
– defibrilátorem
Operace je nutná v případě, že je třeba odstranit část přepážky, která brání průtoku krve nebo v případě, že je třeba opravit či nahradit mitrální chlopeň. Provádí se v mimotělním oběhu – na otevřeném srdci. Tyto dva termíny, které mají stejný význam, označují typ operace srdce, při které je činnost srdeční zcela zastavena a funkci srdeční pumpy přejímá přístroj, který nejen dodává krev do těla všem orgánům, ale zároveň zajišťuje i její okysličování. Současně je snižována teplota dodávané krve a tím je celý organismus ochlazován. Snižují se tak potřeby živin u všech tkání. Takto zabezpečená dodávka krve chrání v nejvyšší možné míře orgány během operace a současně umožňuje chirurgům pracovat na rekonstrukci srdeční vady. Po operaci je celý organismus postupně ohříván, v srdci se obnovuje jeho vlastní rytmus, nebo je srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé pumpy – mimotělního oběhu klesá až do úplného odpojení. K srdci proniká chirurg obvykle středem hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v mimotělním oběhu trvá většinou 4-8 hodin v závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny vrozených srdečních vad se používá tento typ.
Doba hospitalizace se pohybuje mezi 10 až 12 dny. Záleží, jak dlouho bude dítě ležet na pooperačním JIP a na JIP, a také v jakém zdravotním stavu se dítě bude nacházet.
Pokud dítěti nepomáhá žádná z výše uvedených možností, je nutná transplantace srdce.