Fallotova tetralogie (TOF)

Etienne Fallot byl francouzský lékař, který první popsal tu srdeční vadu. Je to kombinace 4 vad najednou:

• stenóza plicnice – zúžení pod plicní chlopní. Krev z pravé komory se do plic dostává přes zúžené místo,  a tím je přetěžována
• defekt komorového septa (VSD) – otvor v přepážce mezi pravou a levou komorou. Krev z obou komor se volně míchá
• dextropozice aorty – nasedá nad defekt komorového septa. To má za následek, že krev z pravé komory může přes VSD proudit i rovnou do aorty, která při zdravém srdci odvádí pouze okysličenou krev do těla. Takto se do ní dostává i krev neokysličená z pravé komory
• hypertrofie pravé komory (PK) – komora je zvětšená.

Fallotova tetralogie je v některých případech objevena u dětí s Downovým syndromem nebo Di Georgeovým syndromem.

Diagnostika:

Vada se dá objevit již v těhotenství, někdy je diagnostikována až po porodu.

TOF se obvykle projevuje srdečním šelestem, promodráváním (cyanózou), špatným prospíváním či únavností. Dítě může rychleji dýchat, u některých dětí může docházet až k hypoxickým záchvatům (záchvat hlubokého, rychlého dýchání), při kterých může pacient až upadnout do bezvědomí. To je způsobeno náhlým poklesem kyslíku v krvi. Tyto děti musí užívat lék Trimepranol.

Při podezření na srdeční vadu se provádí následující vyšetření:

-          měření krevního tlaku, pulsu, teploty a počtu dechů za minutu.

-          měření saturací – nasycení krve kyslíkem v procentech

-          rentgen hrudníku a srdce – zobrazuje velikost a tvar srdečního stínu a stav plic

-          EKG = elektrokardiogram.  Metoda, s jejíž pomocí se snímá elektrická aktivita srdečního svalu. Klapky a balónky, které umisťujeme na končetiny a hrudník, jsou zcela neškodné a nebolestivé. Záznam trvá okolo 5 minut a z jeho výsledku se dovídáme podrobnosti o srdečním rytmu či stupni zatížení srdce.

-          ECHO = echokardiografické vyšetření. Spočívá v ultrazvukovém zobrazení srdce, jeho stavby a funkce. Jde o nebolestivé vyšetření. Jeho vysoká kvalita je zcela zásadní pro rozhodování o dalším postupu léčby. Proto je u neklidných dětí nutno před vyšetřením podat uklidňující léky.

-          diagnostická srdeční katetrizace – pokud nestačí echokardiografické vyšetření -  Lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku = katétr. Pomocí této hadičky jsou v jednotlivých srdečních oddílech a cévách změřeny všechny potřebné údaje a odebrány krevní vzorky. Současně je touto hadičkou do příslušných oddílů vpravena kontrastní látka, která zobrazí průtok krve a ukáže velikost a tvar srdce i příslušných cév.

Léčba:

Je vždy chirurgická.

Paliativní spojková operace bez mimotělního oběhu - operace na zavřeném srdci. Tento termín označuje typ operace, kdy není zastavena činnost srdce, tzn., že po celou dobu srdce vykonává svoji činnost. Výkon je proveden z šikmého řezu na boční straně hrudníku

K zajištění většího toku krve do plic se vytvoří spojka (cévní protéza) mezi aortou a plicnicí. Tato operace se provádí přes mezižebří. Jedná se o pomocnou operaci, která vadu neodstraní, jen upraví zdravotní stav dítěte a umožní odložení operace v mimotělním oběhu na pozdější dobu.

Operace – cílem operace je upravit krevní oběh mezi srdcem a plícemi. Provádí se v mimotělním oběhu - na otevřeném srdci. Tyto dva termíny, které mají stejný význam, označují typ operace srdce, při které je činnost srdeční zcela zastavena a funkci srdeční pumpy přejímá přístroj, který nejen dodává krev do těla všem orgánům, ale zároveň zajišťuje i její okysličování. Současně je snižována teplota dodávané krve a tím je celý organismus ochlazován. Snižují se tak potřeby živin u všech tkání. Takto zabezpečená dodávka krve chrání v nejvyšší možné míře orgány během operace a současně umožňuje chirurgům pracovat na rekonstrukci srdeční vady. Po operaci je celý organismus postupně ohříván, v srdci se obnovuje jeho vlastní rytmus, nebo je srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé pumpy - mimotělního oběhu klesá až do úplného odpojení. K srdci  proniká chirurg obvykle středem hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v mimotělním oběhu trvá většinou 4-8 hodin v závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny vrozených srdečních vad se používá tento typ operace.

Při operaci se zacelí defekt komorového septa a rozšíří se zúžení na plicnici.