Ebsteinova anomálie trikuspidální chlopně

Ebstein byl lékař, který první pojmenoval tuto srdeční vadu.Anomálie znamená, že něco není obvyklé.

Hlavní rysy Ebsteinovy anomálie:

• trikuspidální chlopeň je na špatném místě.Místo umístění mezi pravou komorou a síní je posunuta k pravé komoře.
• pravá komora je menší a pravá síň větší. Znamená to, že neokysličená krev se do plic dostává v menším množství, než u zdravého srdce. Tím i méně okysličené krve proudí do levé komory a následně do těla, které dostává málo kyslíku
• dochází k hypertenzi plic
• u této vady bývá často i defekt síňového septa (ASD), kdy je díra mezi levou a pravou síní, což vede k míchání okysličené a neokysličené krve

Ebsteinova anomálie se může projevovat různě, od nepatrných příznaků až po závažné stavy. Záleží na tom, kolik krve se dostane do plic, kde se okysličí a poté proudí přes levé srdce do celého těla.

V mírnějších formách může mít dítě jen srdeční šelest a být lehce promodralé (cyanóza). V závažnějších případech může mít na dítě velice neblahý vliv a bude nutné provést chirurgický zákrok hned po narození.

Diagnostika:

Tuto vadu lze diagnostikovat již v průběhu těhotenství. Po narození, pokud do plic proudí pouze malé množství krve, dítě okamžitě po odstřižení od matky začíná kolabovat, promodrávat, potit se a operace je nezbytná.

Při mírnější formě se kromě srdečního šelestu nemusí vada vůbec projevovat několik let. Šelest vzniká tím, jak se krev vrací zpět trikuspidální chlopní. U starších dětí se vada může projevit zrychleným srdečním tepem (tachykardie), dušností a bolestí na hrudi.

Při podezření na srdeční vadu se provádí následující vyšetření:

-          měření krevního tlaku, pulsu, teploty a počtu dechů za minutu.

-          měření saturací – nasycení krve kyslíkem v procentech

-          rentgen hrudníku a srdce – zobrazuje velikost a tvar srdečního stínu a stav plic

-          EKG = elektrokardiogram.  Metoda, s jejíž pomocí se snímá elektrická aktivita srdečního svalu. Klapky a balónky, které umisťujeme na končetiny a hrudník, jsou zcela neškodné a nebolestivé. Záznam trvá okolo 5 minut a z jeho výsledku se dovídáme podrobnosti o srdečním rytmu či stupni zatížení srdce.

-          ECHO = echokardiografické vyšetření. Spočívá v ultrazvukovém zobrazení srdce, jeho stavby a funkce. Jde o nebolestivé vyšetření. Jeho vysoká kvalita je zcela zásadní pro rozhodování o dalším postupu léčby. Proto je u neklidných dětí nutno před vyšetřením podat uklidňující léky.

-           diagnostická srdeční katetrizace – spíše výjimečně. V případech, kdy nemůžeme získat všechny potřebné informace o povaze srdeční vady z předchozích vyšetření, je třeba provést tzv. srdeční katetrizaci. Lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku = katétr. Pomocí této hadičky jsou v jednotlivých srdečních oddílech a cévách změřeny všechny potřebné údaje a odebrány krevní vzorky. Současně je touto hadičkou do příslušných oddílů vpravena kontrastní látka, která zobrazí průtok krve a ukáže velikost a tvar srdce i příslušných cév.

Léčba:

O postupu rozhodne lékař podle závažnosti stavu dítěte. Při mírné formě je dítě sledováno obvodním kardiologem a pouze se monitoruje stav. Operace ani léky nemusí být nutné.

Operace:

Pokud má Vaše dítě nižší hladinu kyslíku v těle, než je třeba, znamená to, že do plic se nedostává dostatečné množství krve a tím nedochází k řádnému okysličení těla a je nezbytný chirurgický výkon. Operace se provádí v mimotělním oběhu. Činnost srdce se zastaví a tělo je napojeno na by-pass, který zajistí správný průtok krve. Cílem této operace je zajistit správný průtok krve ze srdce do plic.

Pokud to stav dítěte dovolí, při jedné operaci se:

-          zacelí defekt síňového septa (ASD)

-          opraví trikuspidální chlopeň (plastika)

-          zredukuje velikost pravé síně

Výměna trikuspidální chlopně

Někdy je třeba trikuspidální chlopeň vyměnit za umělou. Ta s dítětem neroste, a proto je v pozdějším věku nutná další operace k výměně chlopně. Dítě s umělou chlopní musí celý život brát antikoagulanty (léky na ředění krve), což může mít řadu důsledků pro jejich zdraví a životní styl.

Fontanova operace

U některých dětí s Ebsteinovou anomálií je pravá komora moc malá na to, aby fungovala správně.V tomto případě může chirurg připojit pravou síň rovnou na plicnici.To znamená, že krev z pravé síně proudí přímo do plicní tepny (přes pravou komoru a trikuspidální chlopeň vůbec neteče)

TCPC – úplné kavopulmonální spojení – pravá komora se úplně vyřadí z krevního oběhu

BCPA – bidirekční kavopulmonální anastomóza – pravá komora čerpá krev do plic pouze z dolní poloviny těla.

BT shunt a Fontanova operace

V nejzávažnějších případech je třeba zvýšit množství krve přitékající do plic. BT shunt (tenká hadička) se napojí na tepnu v podpaží  a spojí se s plicní tepnou. Tato operace se provádí bez mimotělního oběhu operace na zavřeném srdci - bez mimotělního oběhu. Tento termín označuje typ operace, kdy není zastavena činnost srdce, tzn., že po celou dobu srdce vykonává svoji činnost. Fontanova operace se následně provádí za 2 – 3 roky. Dítě bude potřebovat delší čas k zotavení po BT shuntu, kdy se mění tlaky krve a plíce i srdce se na toto musí zvyknout.